وقتی "پروانه" اسم رمز یک بیماری نادر می شود!

چند روز پیش مشغول خواندن اخبار در یکی از سایت‌های خبری بودم خبری دیدم با این عنوان : " حمید فرخ نژاد سفیر حسن‌نیت بنیاد بیماری‌های نادر شد" . عنوان خبر من را به خود جذب کرد و از روی کنجکاوی اسم این بنیاد را جست‌و‌جو کردم.

بیماری نادر چیست ؟

تازه فهمیدم بیماری نادر چیست و چرا به آن نادر می‌گویند. اتفاقا در سایت این بنیاد خبری درباره نشست مدیرعامل با خبرنگاران درج شده بود. باز هم حس کنجکاوی من را ترغیب به حضور در این جلسه کرد. آنجا بود که اطلاعات بیشتری از زبان آقای داودیان مدیرعامل بنیاد بیماری‌های نادر شنیدم: " بیماری‌های نادر به بیماری‌هایی گفته ‌می‌شود که از هر 10 هزار نفر بین 1 تا 5 نفر را درگیر می‌کند و تابه‌حال 6 تا 8 هزار مورد از انواع آن شناخته شده است". این بیماریها مزمن و حاد شونده هستند، به تدریج باعث ناتوانی فرد مبتلا می‌شوند، غالبا معالجه مؤثر ندارند و منشا آنها  80 درصد ژنتیکی است.

در انتهای جلسه متوجه شدم چهارمین همایش بین المللی بیماری های نادر 9 اسفندماه همزمان با سراسر جهان برگزار می‌شود مطلبی که می‌خوانید حاصل گفت وگوهای خودمانی خبرنگارخبرگزاری تسنیم با خانواده های بیماران در این همایش است.ساعت حدود 8 شب است که به سالن همایش صدا‌وسیما، محل برگزاری این همایش می‌رسم. داخل سالن اصلی سروصدا و هیاهوی اجرای یکی از خواننده‌هاست اما بیرون سالن بعضی از پدرومادر‌ها و بچه‌هایی که از فضای سالن خسته شده‌اند، ایستاده‌اند. 

EBیابیماری پروانه‌ایی!

به دنبال افرادی هستم که شکل ظاهری‌شان نشان از وجود یک بیماری دارد. پدر معصومه او را روی میزی که وسط سالن است گذاشته و معصومه مشغول بازی است درباره نوع بیماری وهزینه‌ها از پدرش سوال کردم او گفت: معصومه مبتلا بهEB است و هزینه‌های پانسمان سرسام‌آور است کل بدن بچه زخم و تاول است و مدام خونریزی دارد. بانداژ پانسمان را از خانه EB تهیه می‌کنم که قیمت هر برگ آن 180 هزار تومان است هر پس‌اندازی داشتیم برای این کار خرج کردیم او دو بار با تاکید می‌گوید: به مسئولین بگویید ما برای خودمان هیچ کمکی نمی‌خواهیم فقط به این بچه‌ها کمک کنند.

پانسمان واجب‌تر از نان شب

نازنین زهرا 3 ساله است بیماری او هم EB است وقتی درباره مهمترین مشکل از مادرش سوال می کنم می گوید مهمترین مشکل این است که کمتر درباره نحوه مراقبت از این بچه ها اطلاع کافی داده شده چون حتی یک چسب هم نباید به پوست بچسبد زیرا موقع جدا کردن پوست را با خود بلند می کند.

وی همچنین می گوید: پانسمان برای این بیماری حکم نان شب را دارد چون گاهی ممکن است لباس‌شان هم به پوست بچسبد.

خانم شایگان در پاسخ به سوالی درباره پیامدهای اجتماعی این بیماری با ناراحتی می گوید: چون نمود ظاهری این بیماری شبیه سوختگی است بعضی سالمندان به ما می گویند چرا مراقب نبودی که بچه این طوری نسوزد؟ یا در فضاهای عمومی مادرهای جوان بچه هایشان را از ما دور می کنند چون فکر می کنند این بیماری مسری است.

امیر‌معین هم با EB دست و پنجه نرم می کند آرام و ساکت گوشه ای از سالن کنار مادرش ایستاده است مادرش می‌گوید: همیشه فکر می‌کنم ای کاش فقط یک مادر بودم چون رسیدگی و مراقبت از یک بیمار EB توان انجام بقیه مسئولیت ها را از مادر می گیرد .

وی اشاره می‌کند: 13 میلیون تومان برای عمل جراحی جدا کردن انگشتان پسرم هزینه کردم متاسفانه چون کادر اتاق عمل اطلاعی کافی از نحوه مراقبت نداشتند لب های پسرم زخمی و تاول زده شده بود مادر امیر‌معین درباره هزینه‌ها به وام 5 میلیونی خودرو اشاره می‌کند و می‌گوید کل این مبلغ خیلی زود صرف هزینه‌های بیماری پسرم شد و تنها الان با اقساطش درگیر هستیم.

بعد از اتمام صحبت‌های او توجه‌ام به پله های که به سمت طبقه دوم می رود جلب می‌شود عکاسی همه بچه‌های بیمار را روی پله‌ها منظم می کند مادر فاطمه کنار پله ها ایستاده است. برای صحبت به او نزدیک می‌شوم فرزند او هم مبتلا به EB است همین لحظه می‌گوید عکاس‌ها بچه ها را سوژه کرده‌اند و خدا کند کاری برای این بچه‌ها انجام شود. 

خانم نیک‌بین از جمله مادرانی است که در انجمن EB  که به همت بنیاد بیماری‌های نادر تاسیس شده است فعالیت می‌کند وبا خانواده‌های مبتلای بیشتری آشناست درباره هزینه های پانسمان از خانواده‌ای می‌گوید که بعضا با دستمال کاغذی زخم ها را پانسمان می‌کنند.

درباره رفتار و برخورد مردم می پرسم مادر فاطمه مکثی می کندو می گوید: فاطمه سال دوم راهنمایی را با معدل 20 به اتمام رساند اما سال سوم را داخل خانه ادامه می‌دهد، چون از فضای مدرسه و عکس العمل ها خسته شده است. فاطمه به مادرش گفته است که نمود ظاهری این بیماری شبیه سوختگی است کسی که سوخته شاید کوچکترین اهمالی کرده باشد اما من بی هیچ تقصیری این گونه شده ام. 

EBمولودازدواج فامیلی!

من همچنان در جست و جوی پدر و مادرانی هستند که بتوانند پاسخ سوالهایم را بدهند. به پدر و مادری بر می‌خورم که دختر زیبایی دارند مادر زهرا می‌گوید بیماری دخترم EB‌ است  او از من می خواهد به گوش مردم برسانید که خانواده های دارای فرزند مبتلا به بیماری خاص و نادر عقب افتاده و بی فرهنگ نیستند که در اثر غفلت گرفتار شده باشند او می گوید من و همسرم نسبت فامیلی داریم و قبل از ازدواج مشاوره ژنتیک دادیم اما چیزی به ما نگفتند و گرنه هرگز ازدواج نمی کردم. از خانم حاجی علی در مورد سلامت کارت نادر می‌پرسم او بغض می کند و می گوید من نمی‌خواهم از بیماری بچه ام تخفیف خرید مانتو یا استفاده از استخر بگیرم در صورتی‌که فرزندم چنین امکانی ندارد.درخواست او از مسئولین تهیه مکمل‌های غذایی است چون این بچه ها اکثرا مشکل سو‌ءتغذیه دارند.

مادر ابوالفضل می‌گوید ازدواج ما فامیلی است و سابقه این بیماری را دربستگان دیگر مان هم داریم.درباره مهمترین مشکلشان به آمپولی به نام گاموگلوبین اشاره می‌کند که از طریق یکی از پزشکان از آلمان برایشان می آورند.

EB یا اپیدمولیز بولوز نوعی بیماری پوستی است که پس از تولد با بروز تاول هایی در نقاط مختلف پوست نمایان می شود و در نتیجه کمبود پروتئین در لایه های پوست عارض می شود.به بچه های EB بچه های پروانه ای نیز می گویند.
بعد از صحبت با مادر ابوالفضل ،جوان قدبلند  و درشت هیکلی توجه ام را به خودش جلب می کند. فرهاد حیدری 34 ساله و مبتلا به ASاست و به کمک عصا به‌سختی راه می‌رود. برادرش وارد صحبت های ما می شود و می گوید:فرهاد از 27 سالگی متوجه این بیماری در بدنش شد. او قهرمان پرورش اندام بود و ابتدا فکر می کرد درد مفاصل و خشکی استخوان هایش به دلیل تمرینات سخت ورزشی است .فرهاد در استان گیلان زندگی می کند و مهمترین مشکلش این است که رطوبت شهرهای شمالی برای بیماری اش حکم سم را دارد.برادرش پرونده ای پر از نامه نگاری درباره اعطای وام یا تهیه مسکن نشان می دهد که البته تا به حال به نتیجه نرسیده است.

قارون هم کم می آورد!

هستی که 6 ساله است از بیماری سیتو نوزیس رنج می‌برد پدرش می‌گوید: ما 70 نفر را که مبتلا به این بیماری هستند شناسایی کردیم و به دنبال تشکیل NGO در این باره هستیم .

او ادامه می دهد: فرزند من 9 قلم دارو مصرف می کند که اکثراً وارداتی است و این مشکل گریبان گیر ما است. 

پدر محمدرضا او را بغل کرده و در ین قدم زدن بنرهای تبلیغاتی را نگاه می‌کند جلو می روم و باب صحبت را باز می‌کنم اولین سوالم درباره نوع بیماری و هزینه‌های درمان محمدرضا است پدرش می‌گوید محمدرضا مبتلا به سندروم پیررابین است و علت آن سه ژنه بودن است. 

اودر مورد هزینه‌ها می‌گوید: قارون هم که باشی کم می‌آوری هر بار سرماخوردگی محمد‌رضا نزدیک یک میلیون تومان هزینه بر می‌دارد همین لحظه پدر بزرگ او  به ما می پیوند و می گوید خدا با دادن این بچه به ما لطف کرده است.

بردیا در بغل پدرش کاملاً خسته و ناآرام است. بردیا مبتلا به CMV است و جثه‌اش اصلا به بچه 4 ساله نمی خور. خانواده او هم در مقابل هزینه های بیماری کمر خم کرده اند و حتی پدرش از فروش طلاهای مادر بردیا برای هزینه‌های بیماری می‌گوید: بردیا مجبور است هر شب هورمون رشدی به قیمت 4 هزار تومان تزریق کند که هزینه یک ماه آن تقریبا 120 هزار تومان است.

دو نفر درایران!

دختر دیگری را می بینم که شکل راه رفتن او نشانه ابتلا به یکی از بیماری های نادر است نفیسه مبتلا به  CP است بیماری ناشناخته‌ای که در ایران تنها دو نفر با آن درگیر هستند وی با مادرش از روستای قمصر "باقر شهر" آمده اند مادرش می‌گوید نفیسه به طور مادرزادی ناشنواست و تا  الان همه نوع کار درمانی برایش انجام دادیم مابین صحبت‌هایم مادر نفیسه از من عذرخواهی می‌کند و به‌سمت ورودی سالن همایش می‌دود بر‌می‌گردم می‌بینم برای عکس گرفتن با بهنوش بختیاری می روند البته در قسمت های مختلف بیرون سالن همایش چند نفر از بازیگران معروف مشغول گپ و گفت و شنیدن درد دل خانواده های این بیماران هستند. ظاهرا  بعضی هایشان قول مساعدت هم می‌دهند.

اما در این میان جای هلیا 10 ساله خالی است او هم اکنون به علت بیماری آتاکسی در بیمارستان بستری است پدر و مادرش از اسلامشهر آمد‌ه‌اند و مثل بقیه از تشخیص دیرهنگام بیماری و همچنین مسائل مالی می گویند. پدرش می گوید: ازدواج ما فامیلی است و ظاهرا ژن این بیماری در جد پدری من وجود داشته است. وقتی پدر هلیا از ما فاصله می گیرد مادرش با حالت نجوا می گوید ما مشکل مسکن داشتیم با این هزینه ها مجبور شدیم در خانه پدر شوهرم ساکن شویم دکتر توصیه کرده هلیا در معرض دود نباشد اما متاسفانه عموی او معتاد بوده و این مسئله مشکل ما را مضاعف کرده است.

*مخلص کلام 

آنچه از صحبت‌های خانواده های درگیر با این بیماری‌ها دستگیرمان می‌شود مشکل گرانی، در دسترس نبودن داروها ،عدم تشخیص به موقع بیماریها‌، عدم آگاهی کادر پزشکی از نحوه مراقبت بیماران، نبود حمایت مالی از آنها و عدم دسترسی آسان به مراکزی است که طرف قرارداد بنیاد بیماری‌های نادر هستند این بیماری‌ها مسری نیستند و 80 درصد عامل ژنتیک دارند به نظر می رسد لزوم انجام مشاوره‌های خاص ژنتیکی برای زوج‌هایی که قصد ازدواج فامیلی دارند یک نکته حائز اهمیت است. همچنین این بیماران با عوارض اجتماعی مثل منزوی شدن، عدم پذیرش در مهدکودک‌ها و مدرسه ها و امکان تفریحی و نگاه‌های کنجکاوانه مردم مواجه هستند.

زهره رمزی ،بخش اجتماعی خبرگزاری تسنیم

انتهای پیام/