بیماران تالاسمی در گذرگاه رنج و امید/ بسیاری از خدمات پزشکی به بیماران تالاسمی در کردستان رایگان است
گروه استانها - تالاسمی یک بیماری ارثی خونی است که باعث کم خونی خفیف یا وخیم بوده و در استان کردستان ۱۱۴ نفر به این درد مبتلا هستند.
به گزارش خبرگزاری تسنیم از سنندج، 18 اردیبهشت ماه (8May) روز جهانی تالاسمی و بیماری‌های صعب‌العلاج نامگذاری شده است، شعار سال 2021 فدراسیون جهانی تالاسمی "رسیدگی به نابرابری‌های بهداشتی در جامعه جهانی تالاسمی است".
تالاسمی یک بیماری ارثی خونی است که باعث کم خونی خفیف یا وخیم می‌شود. این کم خونی به خاطر کاهش هموگلوبین و کمتر بودن گلبول‌های قرمز خون از حد نرمال است. هموگلوبین پروتئین موجود در گلبول‌های قرمز خون است که اکسیژن را به همه قسمت‌های بدن می‌رساند.
دو نوع اصلی تالاسمی، "آلفا و بتا" بوده و بنابر نام دو زنجیره پروتئینی که هموگلوبین نرمال می‌سازد، نامگذاری شده‌اند. ژن‌های هر نوع تالاسمی از پدر و مادر به فرزندان منتقل می‌شود. تالاسمی آلفا و بتا، هر دو نوع وخیم و خفیف دارند.
در بتا تالاسمی مینور "اگر فردی یک ژن سالم از یک والد و یک ژن معیوب را از والد دیگر برای ساختن زنجیره بتا به ارث ببرد، ناقل سالم (مینور) است که این فرد بیمار محسوب نمی‌شود". در واقع مینور بودن یک مشخصه خونی است که مثلاً رنگ چشم را به ارث می‌برد. این افراد زندگی عادی داشته و از وضعیت خود آگاهی نداشته و با انجام آزمایش خون مشخص می‌شوند.
اگر یکی از والدین حامل ژن تالاسمی باشد در هر بارداری احتمال دارد 50 درصد فرزند ناقل باشند ولی هیچ یک از فرزندان تالاسمی ماژور نخواهند بود؛ اما اگر پدر و مادر هر دو مینور باشند در هر بارداری 25 درصد احتمال دارد که فرزند آنها به تالاسمی ماژور مبتلا شود.
افراد ناقل ممکن است گاهی رنگ پریده و خسته به نظر برسند و یا کم خونی خفیف داشته باشند که این امر به دلیل کوچکتر بودن گلبول قرمز و بیش از حد معمول بودن HbA2 است.
زنجیره H: بخشی از هموگلوبین است که به‌طور عادی در بالغین دیده نمی‌شود.
زنجیره A2: بخشی از هموگلوبین است که به‌طور عادی 3/5-1/5 درصد کل هموگلوبین بالغین را تشکیل می‌دهد
در بتا تالاسمی ماژور "اگر فردی دو ژن ناسالم را از والدین به ارث ببرد به بتا تالاسمی ماژور مبتلا شده که در این حالت کم خونی شدید بوده و باعث اختلال رشد و نارسایی قلبی می‌شود".
نوزاد مبتلا در شش ماه اول زندگی علامتی ندارد و علائم بیماری به تدریج از شش ماهگی آغاز شده و به صورت کم خونی ، رنگ پریدگی، ضعف و بی‌قراری، بی‌اشتهایی و عدم افزایش وزن بروز می‌کند سپس کبد و طحال بزرگ شده و تغیرات استخوانی (در استخوان جمجمه و صورت) باعث ایجاد چهره خاص در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور می‌شود. معمولاً بیماران پس از پایان سال اول زندگی به تزریق خون وابسته می‌شوند که با این تزریق خون، مشکل کم خونی بیمار حل و درصورتی که خون تزریق نشود فعالیت غیرمؤثر خون سازی مغز استخوان باعث تغییرات استخوانی در بدن می‌شود.
در بیماری‌زایی و نحوه انتقال بیماری تالاسمی "نحوه انتقال بیماری از والدین به فرزند از قوانین مندل پیروی می‌کند؛ اگر والدین هر دو سالم باشند، ژن‌های سالم را به فرزند خود انتقال داده و همه فرزندان آنها سالم خواهند بود؛ اگر یکی از والدین حامل ژن تالاسمی باشد، در هربارداری احتمال دارد50 درصد فرزندان ناقل باشند اما هیچ یک از فرزندان آنان تالاسمی ماژور نخواهند بود؛ در صورتی که والدین هر دو ناقل ژن تالاسمی(مینور) باشند، در هر بارداری 25درصد احتمال دارد دارای فرزند مبتلا به تالاسمی ماژور شوند". تالاسمی از طریق آزمایش خون (CBC) تشخیص داده می‌شود.
114 نفر در کردستان به بیماری تالاسمی مبتلا هستند؛ ارائه خدمات رایگان دندانپزشکی به بیماران
«صدیق جدیدالاسلامی»، معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی کردستان در گفت‌وگو با خبرنگار تسنیم با اشاره به 18 اردیبهشت‌ماه روز جهانی تالاسمی، به وضعیت این بیماری در استان پرداخت و اظهار داشت: سازمان جهانی بهداشت با هدف پیشگیری از تولد نوزاد مبتلا به تالاسمی، افزایش دسترسی کامل به خدمات درمانی و بهبود کیفیت زندگی مبتلایان، هشتم ماه می مصادف با هیجدهم اردیبهشت ماه را روز جهانی تالاسمی نامیده است.
وی تعداد بیماران مبتلا به تالاسمی در استان را 114 نفر اعلام کرد و گفت: از این تعداد به تفکیک جنسیت 53 نفر زن و 61 نفر آن مرد هستند.
جدیدالاسلامی با بیان اینکه در حال حاضر 6 دهم درصد از تالاسمی کل کشور به کردستان اختصاص دارد، تعداد بیماران زیر 20 سال مبتلا به تالاسمی در استان را 33 نفر برشمرد و افزود: تعداد 81نفر از مبتلایان نیز به این بیماری بالای 20 سال سن دارند.
به گفته وی، 52 درصد از والدین این بیماران ازدواج خویشاوندی و 48 درصد آنان ازدواج غیر خویشاوندی داشته‌اند.
معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی کردستان در پاسخ به این سؤال که دانشگاه برای بیماران تالاسمی چه اقدامی انجام داده است، توضیح داد: دانشگاه علوم پزشکی کردستان به عنوان تنها دانشگاه در منطقه غرب کشور به همه بیماران تالاسمی در شهر محل سکونت خود، خدمات دارویی و درمانی را دریافت می‌کنند.
وی با اشاره به اینکه در هر هفت مرکز درمانی تالاسمی، فضای جداگانه با کادر درمانی مجزا افتخار خدمات‌رسانی به این بیماران را دارند؛ افزود: انجام تمامی آزمایشات، ویزیت‌های تخصصی و فوق تخصصی مورد نیاز بیماران در مراکز درمانی تابعه دانشگاه صورت می‌گیرد.
معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی کردستان ادامه داد: ارائه خدمات دندانپزشکی رایگان به بیماران در واحد دندانپزشکی بیماران خاص دانشکده دندانپزشکی و در طول زندگی یکبار تخفیف 80 میلیون ریالی خدمت ارتودنسی رایگان از دانشگاه با کسب مجوز از وزارت بهداشت به آنان داده می‌شود.
وی افزود: انجام ام.آر.آی قلبی و کبدی رایگان برای سنجش میزان رسوب آهن در قلب و کبد این بیماران در مرکز شهید چمران دانشگاه و ارائه خدمات توانبخشی رایگان شامل فیزیوتراپی، شنوایی سنجی و بینایی‌سنجی و سنجش تراکم استخوان رایگان در مراکز خصوصی طرف قرارداد دانشگاه انجام می‌شود.
جدیدالاسلامی با بیان اینکه خدمات تصویربرداری، بستری و جراحی رایگان به بیماران در مراکز درمانی تابعه دانشگاه به بیماران مبتلا به تالاسمی ارائه می‌شود، گفت: انجام واکسیناسیون کرونا و غیره به صورت رایگان برای بیماران بر اساس پروتکل ابلاغی وزارت بهداشت در مراکز درمانی تابعه دانشگاه انجام می‌شود.
معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی کردستان از ارائه خدمات توانبخشی رایگان از جمله فیزیوتراپی، شنوایی سنجی و بینایی سنجی و سنجش تراکم استخوان به صورت رایگان در مراکز خصوصی طرف قرارداد دانشگاه خبر داد و بیان کرد: خدمات تصویربرداری، بستری و جراحی رایگان به بیماران در مراکز درمانی تابعه دانشگاه از جمله دیگر اقدامات انجام شده برای بیماران تالاسمی استان است.
لزوم انجام آزمایشات تشخیص تالاسمی قبل از تدارک ازدواج
«برهان مرادویسی»؛ رئیس بیمارستان بعثت سنندج نیز در گفت‌وگو با خبرنگار تسنیم درباره بیماری تالاسمی اظهار کرد: این اختلال خونی در افرادی ایجاد می‌شود که بدن آنها پروتئینی به نام هموگلوبین را که بخش مهمی از گلبول‌های قرمز خون است، به اندازه کافی نمی‌سازد.
وی افزود: هنگامی‌که هموگلوبین کافی وجود نداشته باشد، گلبول‌های قرمز خون به درستی عمل نمی‌کنند و طول عمر کوتاهتری خواهند داشت بنابراین تعداد گلبول‌های قرمز سالم موجود در خون کاهش می‌یابد.
رئیس بیمارستان بعثت سنندج تصریح کرد: افراد مبتلا به تالاسمی خفیف، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند اما انواع شدیدتر بیماری معمولاً نیاز به انتقال منظم خون دارند.
وی با بیان اینکه بیماری تالاسمی باعث کم‌خونی و در نتیجه خستگی بدن می‌شود، اما راهکارهایی نظیر انتخاب یک رژیم غذایی سالم و انجام تمرینات ورزشی منظم ورزشی برای بهبود حال بیماران وجود دارد؛ گفت: تالاسمی نوعی بیماری ژنتیکی است که از والدین به ارث می‌رسد و از بدو تولد همراه افراد مبتلا است.
رئیس بیمارستان بعثت سنندج با ذکر اینکه این بیماری ناشی از جهش DNA سلول‌های سازنده هموگلوبین خون است، اذعان کرد: متأسفانه، جهش‌های مرتبط با تالاسمی از والدین به کودکان منتقل و تالاسمی انواع مختلفی بوده که علائم و نشانه‌های آن بستگی به نوع و شدت بیماری دارد.
این فوق تخصص خون و سرطان شناس کردستانی با اشاره به انواع تالاسمی (ماژور، مینور، اینتر مدیا) خاطر نشان کرد: "تالاسمی مینور"، نوع خفیف‌تر این بیماری و "تالاسمی ماژور"، نوع شدید آن محسوب می‌شود. علاوه بر این دو، یک اینترمدیا هم داریم یا همان حد وسط که ممکن است برخی اوقات، احتیاج به تزریق خون داشته باشد که در این افراد هم عوارض اضافه بار آهن مثل بیماران تالاسمی ماژور اتفاق می‌افتد.
وی علائم این بیماری را شامل رشد جسمی کند کودکان، استخوان‌های پهن یا شکننده، بزرگ شدن طحال که وظیفه پاکسازی خون و مبارزه با بیماری‌ها را برعهده دارد، خستگی، ضعف، کمرنگ یا زردشدن پوست، تیره شدن رنگ ادرار، کاهش اشتها و مشکلات قلبی عنوان کرد و افزود: در برخی از افراد این علائم در بدو تولد بروز پیدا کرده و در برخی دیگر ممکن است تا چندین سال علائمی مشاهده نشود و برخی از مبتلایان به تالاسمی فاقد علامت هستند.
مرادویسی با بیان اینکه آزمایش خون یکی از راه‌های تشخیص تالاسمی است که شامل تست CBC شمارش کامل سلول‌های خونیو آزمایش "الکتروفورز" بررسی هموگلوبین است، اضافه کرد: همچنین آزمایشاتی نیز برای مادران باردار وجود دارد که به تشخیص این بیماری قبل از تولد نوزاد کمک می‌کند.
وی با بیان اینکه انجام خدمات تشخیصی پیش از ازدواج و فرزندآوری بستر ساز آگاهی زوجین ناقل مینور در خصوص سلامت یا ابتلا به بیماری تالاسمی فرزند خود در دوره جنینی است؛ تاکید کرد: افراد مبتلا به بیماری تالاسمی باید به متخصص خون مراجعه کنند چراکه مشاوره با متخصص قلب و کبد نیز نقش مؤثری در بهبود بیماران خواهد داشت.
فوق تخصص خون و سرطان شناس سنندجی اذعان کرد: موارد خفیف، این بیماری با احساس خستگی همراه است و نیازی به درمان وجود ندارد، اما در موارد جدی‌تر ممکن است اکسیژن کافی به اندام‌های بدن نرسد، بنابراین افراد مبتلا به نوع شدید بیماری نیاز به انتقال منظم خون دارند.
وی با بیان اینکه تعداد دفعات نیاز به انتقال خون در افراد مختلف متفاوت است، افزود: اگرچه انتقال خون برای مبتلایان به تالاسمی بسیار حیاتی است، اما این فرایند ممکن است باعث افزایش بیش از حد سطح آهن خون و ایجاد مشکلاتی در قلب و کبد شود؛ برخی اوقات انتقال خون باعث واکنش‌هایی مانند تب بالا، حالت تهوع، اسهال، لرز و فشار خون پایین می‌شود که در صورت مشاهده هر یک از این علائم مراجعه به پزشک ضروری است.
رئیس بیمارستان بعثت سنندج اظهار کرد: متأسفانه، به‌علت ژنتیکی بودن این بیماری نمی‌توان مانع ابتلا به آن شد، اما توصیه می‌شود که والدین مبتلا به تالاسمی قبل از فرزندآوری با یک مشاور ژنتیک مشورت کنند و از میزان احتمال تولد نوزادی با این بیماری مطلع شوند.
وی با بیان اینکه خوشبختانه نوعی فن‌آوری کمک‌باروری نیز وجود دارد که در آن سلامت جنین در مراحل اولیه از جهت جهش‌های ژنتیکی در لقاح درون آزمایشگاهی تحت بررسی قرار می‌گیرد، افزود: این فناوری به والدین مبتلا به تالاسمی یا حامل ژن هموگلوبین معیوب کمک می‌کند تا نوزادان سالمی داشته باشند.
مرادویسی با اشاره به تشربح زندگی با تالاسمی ادامه داد: افراد مبتلا باید تحت مراقبت پزشک باشند و درمان خود را به‌طور پیوسته ادامه دهند.
به گفته رئیس بیمارستان بعثت سنندج، پرهیز از مصرف قرص آهن، رعایت یک رژیم غذایی سالم برای حفظ انرژی بدن و تقویت استحکام استخوان‌ها، مصرف مکمل‌هایی مانند کلسیم و ویتامین D و مراجعه به پزشک در هنگام احساس تب یا بیماری از جمله راهکارهای بهبود وضعیت زندگی بیماران مبتلا به تالاسمی است.
انتهای پیام/481/ ت
